Portal für Aplastische Anämie und PNH

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Wie weit ist der Kenntnisstand gediehen?
Erklärungsansätze für AA.
Einstufung des Schweregrades von AA.

Bei Aplastischer Anämie (AA) handelt es sich um eine seltene Krankheit, die damit zusammenhängt, dass das Knochenmark weniger Blutzellen produziert als der Körper normalerweise benötigen würde.
Die Krankheit AA wurde 1888 erstmals durch Paul Ehrlich, einem ausgezeichneten deutschen Pathologen, bei einer schwangeren Frau festgestellt, die an Knochenmarkversagen starb. 1904 wurde in diesem Zusammenhang die Terminologie "Aplastische Anämie" eingeführt. Da AA zu den äußerst seltenen Krankheiten zählt, haben die meisten Hämatologen kaum Gelegenheit, solche Fälle kennen zu lernen.

Der menschliche Körper stellt drei Typen von Blutkörperchen her:

Rote Blutköperchen (Erythrozyten), welche Hämoglobin enthalten und alle Gewebetypen mit Sauerstoff versorgen.
Weiße Blutkörperchen (Leukozyten), welche für die Immunabwehr zuständig sind.
Plättchen (Thrombozyten), welche für die Blutgerinnung verantwortlich sind, sobald Blutungen auftreten.

Bei einer Aplastischen Anämie sind in der Regel alle drei Zelllinien betroffen und werden in unzureichendem Umfang produziert. Der Schweregrad einer AA richtet sich nach dem Umfang der eingeschränkten Blutproduktion getrennt nach den Zelltypen.

Die Blutproduktion findet im Knochenmark statt, einer schwammigen Struktur im Inneren der Knochen. Dort entstehen aus Stammzellen unter Wachstum, Teilung und weiterer Differenzierung die spezialisierten Blutzellen, Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten. Stammzellen sind auch in der Lage, sich selber durch Teilung als exakte Kopie zu reproduzieren.
Man kann sich also das Knochenmark als Fabrik von Blutzellen vorstellen, das auf Anfrage produziert und dementsprechend die Produktionsmenge regelt. Sobald eine Infektion vorliegt, wird die Produktion der Leukozyten erhöht; dasselbe geschieht mit den Erythrozyten und Thrombozyten, sobald Blutungen auftreten.

Patienten mit Aplastischer Anämie verfügen über zu wenige Stammzellen im Knochenmark, um ausreichend Blutzellen zu produzieren. Eingefärbte Ausstriche von punktiertem Knochenmark weisen mikroskopisch daher ein sog. Hypoplastisches Knochenmark auf, in dem häufig Stammzellen und Vorläuferzellen durch einfache funktionslose Fettzellen ersetzt sind. Als möglicher Grund für das leergefegte Knochenmark wird ins Feld geführt, dass körpereigene Immunzellen gegen das eigene Knochenmark ankämpfen und so dessen Funktion verhindern, Blutzellen zu produzieren. Somit würde Aplastische Anämie zu den Autoimmunerkrankungen zählen mit einer vergleichbaren Patophysiologie (d.h. körperlichen Auswirkungen) wie Diabetes, Multiple Sklerose oder Psoriasis (Schuppenflechte).
Stammzellen werden nicht mehr ersetzt und die verbleibenden Stammzellen arbeiten weniger effektiv, sodass das Niveau der Blutzellen kontinuierlich absinkt. Sobald das Niveau unterhalb eine Grenze fällt, kommt es abhängig von der betroffenen Blutlinie zu (s. auch Symptome)

Schwäche- und Ermüdungserscheinungen (Fatigue): Rote Blutkörperchen
spontanen inneren Blutungen, Blutungen unter der Haut, im Mund, aus der Nase und verstärkt während der Periode: Plättchen
Infektionen, welche lebensbedrohlichen Charakter annehmen können: Weiße Blutkörperchen

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