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Thrombose

Auch defekte Blutplättchen aus den mutierten Stammzellen sind mitunter für schwerwiegende fatale Komplikationen verantwortlich. Es wird vermutet, dass fehlende Oberflächenproteine bei den Plättchen dazu beitragen, dass sie eine stärkere Tendenz aufweisen zu verklumpen und defekte Plättchen somit ursächlich an Thrombosen beteiligt sind.
Gebildete Klumpen können wiederum durch den Blutfluss an kritische Stellen transportiert werden und dort den Blutfluss wichtiger Organe beeinträchtigen, bzw. völlig unterbinden, und zwar auch in Lunge, Leber, Darm, Milz oder Gehirn, was schwerwiegende Komplikationen mit sich bringt.

In der Leber führt Thrombose zu Bauchschmerzen, Völlegefühl, Brustschmerz und gelbliche Verfärbung der Haut und Augen.
In der Lunge geht eine Thrombose einher mit Atemlosigkeit, Husten mit blutigem Auswurf, Herzklopfen und Brustschmerzen.
In Armen und Beinen verursacht Thrombose Klumpen Schmerz, Schwellungen und rote bzw. bläuliche Verfärbungen.

Wie wahrscheinlich die Entstehung einer Thrombose ist, lässt sich individuell so gut wie gar nicht vorhersagen; während einige Patienten davon häufiger davon betroffen sind, haben andere niemals damit zu tun. Thromboserisiken lassen sich nicht prognostizieren, da der Entstehungsmechanismus noch im Dunkeln liegt. Patienten, die einmal mit einer Thrombose zu tun hatten, gelten als anfällig für weitere Vorkommnisse.

Knochenmarkversagen und gestörte Blutproduktion

Bei vielen Patienten kompensiert das Knochenmark die zerstörten Erythrozyten Blutzellen in ausreichendem Umfang. Solche Patienten weisen in der Regel auch eine ausreichende Produktion von Thrombozyten und Leukozyten auf.
Studien haben allerdings gezeigt, dass mit PNH ein geschwächtes Knochenmark einhergeht, das nicht normal arbeitet. In der Folge entwickelt sich daher mitunter ein schwerwiegenderes Knochenmarkversagen wie Aplastische Anämie. Gründe für die Knochenmarksschwäche bei PNH sind bislang nicht ausreichend bekannt. Jedoch tritt PNH häufig als Komplikation der Aplastischen Anämie in Erscheinung.
Eine verringerte Produktion von Thrombozyten (Plättchen) wird mitunter auch Thrombozytopenie genannt. Symptome dafür sind interne und externe Blutungen, welche mit erhöhten Blutverlusten einhergehen. Innere Blutungen leiten mitunter einen Schlaganfall ein.
Eine verringerte Produktion von Leukozyten (Weiße Blutkörperchen) birgt die Gefahr von Infektionen. Das Risiko schwerer bakterieller und Pilzinfektionen ist unterhalb einer Granulozytenzahl von 500 pro Mikroliter besonders gegeben. Unterhalb dieses Wertes ist medizinische Unterstützung ratsam, wenn Fieber auftritt oder Symptome einer Infektion vorhanden sind. Für einen PNH-Patienten kann eine umgehende Antibiotika-Behandlung während einer Infektion lebensrettend sein.

Quellen:

"PNH - Basic Explanations", APLASTIC ANEMIA & MDS INTERNATIONAL FOUNDATION, INC., P.O. BOX 613 ANNAPOLIS, MARYLAND 21404-0613 U.S.A., Übersetzung: PNH - Grundlegende Erläuterungen

Die Ausführungen richten sich im wesentlichen nach den entsprechenden Informationen der Patientenbroschüre zum Thema "PNH" der staatlich unterstützten US-Amerikanischen Stiftung für Aplastische Anämie und MDS (AAMDS) und wurden freundlicherweise zur Verfügung gestellt.

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publiziert: 2005-05-18

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